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El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es un desor-den que aparece en la infancia, caracterizado por hiper-queratosis de la piel y el desarrollo temprano de una infección periodontal agresiva, causante de la pérdida de dientes primarios y posteriormente, permanentes.
En este artículo se describe el caso de una paciente de seis años de edad diagnosticada con el síndrome de Papillon-Lefèvre, una rara enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva y de etiología desconocida. La paciente presentaba hiperqueratosis palmoplantar.
El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es un desorden que aparece en la infancia, caracterizado por hiperqueratosis de la piel y el desarrollo temprano de una infección periodontal agresiva, causante de la pérdida de dientes primarios y posteriormente, permanentes.
1 de feb. de 2008 · The Papillon-Lefèvre syndrome (PLS) is an autosomal recessive trait characterized by diffuse transgredient palmar-plantar keratosis (PPK) and premature loss of both the deciduous and...
El síndrome Papillón-Lefèvre (SPL) está descrito como la asociación de hiperqueratosis palmar y plantar con precoz enfermedad periodontal que resulta en la exfoliación de dentición primaria y permanente. Los dos principales componentes de este síndrome pueden ocurrir como entidades diferentes.
El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) pertenece al grupo IV de los queratoder-mas ectodérmicos palmoplantares. Se trata de una dermatopatía congénita de transmisión autosomal recesiva que se caracteriza por queratosis palmar y plantar.1,2 Tiene una incidencia de 1-4/millón, afectando por igual a ambos
El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) fue descrito por primera vez en la literatura en 1924. Dos médicos franceses, Papillon y Lefèvre, presentaron un caso de dos hermanos (siendo los padres primos entre sí) con una característica hiperqueratosis palmoplantar difusa transgradiente, asociada con la pérdida prematura de la
