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Papillon-Lefevre syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder characterized by severe early-onset periodontal destruction involving both the deciduous and permanent dentition and skin lesions of palmoplantar hyperkeratosis. Recently it was found that PLS patients carry loss-of-function mutations in the gene encoding cathepsin C (CTSC).
Le syndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) est une dysplasie ectodermique rare, caractérisée par une kératodermie palmoplantaire associée à une maladie parodontale précoce. ORPHA:678. Niveau de classification : Pathologie. Synonyme(s) : Syndrome de ...
19 de abr. de 2022 · Resumen. ANTECEDENTES: El síndrome de Papillon-Lefèvre es una genodermatosis autosómica recesiva causada por la mutación en el gen que codifica la proteasa lisosomal catepsina C. Se han reportado más de 300 casos en la bibliografía mundial. Se caracteriza por hiperqueratosis palmoplantar, periodontitis y pérdida prematura de los dientes deciduos y permanentes.
El síndrome de Papillon-Lefèvre se caracteriza por la asociación de hiperqueratosis palmoplantar congénita, con enfermedad periodontal generalizada que conlleva la pérdida precoz de los dientes temporarios y permanentes. El padecimiento se hereda con un patrón autosómico recesivo por deficiencia de la catepsina C (CTSC). Recientemente ...
Das Papillon-Lefèvre-Syndrom (PLS) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte übermäßige Verhornung der Haut (Hyperkeratose), vorwiegend an Hand- und Fußflächen, mit schweren Parodontitiden. Die Milchzähne und bleibenden Zähne der Erkrankten gehen aufgrund des raschen Knochenverlustes meist schon frühzeitig verloren.
The Papillon-Lefèvre syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by hyperkeratosis at palms and soles. Periodontally it affects both dentitions, leading to the loss of teeth in at early age. In this presentation the periodontal management of two patients with that condition is reported.
15 de jul. de 2015 · Papillon–Lefèvre syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder, characterized by diffuse palmoplantar keratoderma and precocious aggressive periodontitis, leading to premature loss of deciduous and permanent dentition at a very young age. Various etiopathogenic factors are associated with the syndrome, like immunologic alterations ...
