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20 de jul. de 2023 · Las alteraciones tegumentarias son las que usualmente hacen consultar. Existen cuatro fenotipos bien establecidos: difusa, localizada, pre-esclerodermia y esclerosis sistémica sin esclerodermia. La piel en sal y pimienta es un hallazgo relativamente frecuente de esta enfermedad.
Leucodermia en «sal y pimienta»: un signo clave para el diagnóstico de esclerosis sistémica. “Salt-and-pepper” leukoderma: A clue for the diagnosis of systemic sclerosis. Francisco Javier Melgosa Ramos. , Álvaro Aguado Vázquez, Cecilia Alonso Díez, Andrea Estébanez Corrales.
El signo de sal y pimienta consiste en una discromía asociada a la esclerosis sistémica progresiva y se caracteriza por despigmentación vitiligoide con una acentuación perifolicular por retención pigmentaria, debido a que la red capilar perianexial preserva la melanogénesis 2.
Raynaud y la esclerosis de la piel casi siempre se presentan. Otras manifestaciones son la calcinosis, esclerodactilia, microstomía, hipercromías e hipocromías (aspecto en sal y pimienta), telangiectasias faciales y cicatrices puntiformes de los pulpejos.2 Las manifestaciones sistémicas dependen del órgano
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune y multisistémica, caracterizada por vasculopatía y fibrosis que afecta principalmente la piel y órganos internos; su morbilidad y mortalidad son las más altas de las enfermedades reumatológicas.
Otras manifestaciones cutáneas y musculo esqueléticas incluyen: piel brillante, áreas hipo e hiperpigmentadas (lesiones en sal y pimienta), alopecia, calcinosis cutánea, miopatía, teleangiectasias en cara, mucosa oral, pecho y manos.
DEFINICIÓN. Enfermedad reumática autoinmune crónica heterogénea. Curso y severidad variables. Caracterizada por fibrosis de piel y órganos internos junto a vasculopatía manifestada por fenómeno raynaud, isquemia digital, hipertensión pulmonar y crisis renal. EPIDEMIOLOGIA. La incidencia anual 10-20/millón. 25% variedad difusa.
